裘昌林 专家工作室
咨询者：nowsunny
咨询标题：眼肌型重症肌无力治疗
咨询内容：裘医师： 您好！我预约了三月十五号的门诊，希望能够挂上您的号。 在此，希望能够先通过网络跟您报告一下病情，以有利于治疗。我是八九岁时出现的眼肌型重症肌无力病症，症状为双眼眼睑下垂，眼球的活动范围受到一定限制。当时不知是病，没有进行过治疗。在二十三岁时，由于生活的其它方面造成的长期精神负担过于沉重，出现胸部发闷的情况，在过于疲劳的情况下，走路会有一些困难。这时在医院得到诊断，确认为重症肌无力。采用西医激素方式治疗了十天，由于感觉副作用太大，转而采用中药，服用郑州中医院的强力胶囊。大约服用了一年多时间，服用后身体很快恢复正常，但是眼部开始时会有好转，后来基本上停止了改善，眼睑和眼球的症状仍然存在。然后在医生的建议下，停止了用药。以后的几年，由于生活状态比较不稳定，因为过于劳累身体有过几次反复，有时需要吃一到两个疗程药，有时不需用药，休息上十天半个月身体也可以自行恢复。如果不累，平时一切正常，除了眼睛。 很希望能够彻底治好这个病。我现在三十岁左右，病程较长，不知治愈的几率会有多大？ 另外，我因为生病，对中医比较关注，看到一本医书《求医不如求已》上提到“治痿独取阳明”，尝试每天按摩大腿上表面的阳明胃经和做推腹按摩，意外发现自己的眼睑有一些好转，眼球也有一些灵动。不知这是否说明我的病症跟胃经虚弱关系很大。 以上是我的简单病史情况，请您帮我斟酌，如果挂号成功，再当面请您为我施药。谢谢！
回复医生：裘昌林
回复内容：眼肌型重症肌无力(oMG)指肌无力症状局限于眼外肌，眼肌型重症肌无力任何年龄均可起病，而相对的发病高峰是<10岁的儿童和>40岁的男性，>50%的MG患者以眼肌型重症肌无力起病，其中10%-20%可以自愈，20%-30%始终局限于眼外肌，剩下的50%-70%中,绝大多数(>80%)可能在起病2年内发展为全身型重症肌无力(gMG)。中医据临床表现多诊为“睑废”，现将眼肌型重症肌无力的治疗综述如下： 一、西医治疗 1.药物治疗 抗胆碱酯酶药物(如溴吡斯的明)可改善临床症状，20%-40%的眼肌型重症肌无力患者能够达到较为满意的疗效，副作用包括消化道痉挛、腹泻等，发生率可达34%。单独使用抗胆碱酯酶药物不能改变眼肌型重症肌无力的自然病程，无法有效防止向gMG的转化。 皮质类固醇类药物可能通过抑制抗AChRCD4+T细胞反应、减少特异性AChR抗体产生以及促进神经肌肉接头终板结构改变和AChR重新合成等途径发挥作用。尽管有回顾性研究表明，口服皮质类固醇类药物如泼尼松治疗新近发生的眼肌型重症肌无力患者，相比于单纯使用抗胆碱酯酶药物或无治疗者，可明显改善眼部症状，有效地预防起病2年内向gMG的转化，但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对照的研究结论。泼尼松起始剂量依照症状情况在隔日25mg到每天50mg间选择，或从10-20mg开始，以后每3日增加5-10mg，直至症状改善或达到每天60-80mg。通常2-4周症状明显改善后开始缓慢减药，每2周减少5-10mg,3-6个月减至最小有效维持量，每天2.5-10mg，过快减量可能导致复发。多数患者需常年维持低剂量用药，当维持剂量>0.25mg/(kg.d)时，可能增加类固醇药物的并发症,如糖尿病、骨质疏松、感染、胃肠道出血和高血压等。病程较长的眼肌型重症肌无力患者，其转化gMG的危险性相对低，因此治疗使用最低有效量，以改善临床症状。 少数症状没有改善或不能耐受皮质类固醇副作用的眼肌型重症肌无力，可参照gMG患者的治疗方案使用免疫抑制药物。常用的硫唑嘌呤主要通过干扰嘌呤代谢，影响T、B细胞增殖，抑制促炎细胞因子的产生。通常起始剂量为2.5-3mg/(kg.d)，维持剂量为1-2mg/(kg.d)。临床观察表明用硫唑嘌呤不仅能够改善症状、减少皮质类固醇药物的用量，而且能有效防止向gMG的转化。常见的副作用：粒细胞和血小板减少、转氨酶升高、胃肠道不适、感染等。其它免疫抑制药物(如环孢霉素、环磷酰胺、FK2506)极少在眼肌型重症肌无力患者中使用。 大剂量免疫球蛋白短期治疗不推荐使用。 2.非药物治疗 手术治疗除明确合并胸腺瘤外,一般不主张眼肌型重症肌无力患者行胸腺切除手术,特别是青少年患者。眼肌型重症肌无力不推荐血浆交换。 二、中医治疗 中药治疗 根据病因病机不同采用不同的方法。 1.脾胃虚弱型：眼睑下垂，肢体痿软无力，逐渐加重，遇劳则甚，休息后可缓解，乏力倦怠，少气懒言，饮食减少，进食呛咳，甚者吞咽困难，大便溏薄，面浮无华。舌体胖，苔薄白，脉细弱。 2.肝肾阴虚型：眼睑下垂，斜视或复视，下肢软弱无力，不能久立，甚则行动不利，肌肉瘦削，腰脊酸软，耳鸣目浑，女子月经不调，男子遗精阳痿，潮热盗汗。舌红少苦，脉细数。 3 脾肾阳虚型：眼睑下垂或四肢无力，甚至全身无力，容易疲乏，畏寒肢冷、腰膝酸软、小便频数或夜尿多，大便稀溏或完谷不化，舌质淡、边有齿痕，舌苔薄白，脉沉细。 4 气血两虚型：眼睑下垂或全身无力，面色萎黄或苍白，肢体瘦弱，饮食量少，声低气短，头晕乏力，女子月经不调，量少色淡，舌质淡嫩，舌苔薄白，脉细弱。 根据“虚则补之，损者益之”的治疗原则，以健脾益气、补益气血、滋补肝肾、温阳补肾为基本治疗方法，并辅以祛瘀活血、舒筋活络等疗法，选用黄芪、人参、白术、当归、柴胡、升麻、枸杞子、附子、仙灵脾、仙茅等通过内服外用以及循经药浴、按摩、针灸等综合疗法治疗该病。 风邪外袭 祛邪 用祛风通络之牵正散加味治疗3月，后用益气健脾、活血通络之补中益气汤加减治愈1例双眼眼肌型重症肌无力。用祛风胜湿醒脾法，药用防风、白芷、白豆蔻、粉葛根、藿香、佩兰、薏仁、茯苓等，治愈1例。 祛邪扶正兼施 以葛根举陷汤随证加减，药用葛根、黄芪、党参、白术、当归、柴胡、升麻、桔梗、炙甘草，取得较好疗效。 脾气亏虚用补中益气汤加减治愈1例。脾虚及肾：用补气健脾为主，佐以滋补肾阴治疗38例，痊愈17例，显效13例，有效6例，无效2例，总有效率94.7%；用归脾汤加补肾药如菟丝子、肉苁蓉等治愈1例。 元气亏虚治奇经者 用重肌灵片并设强的松组对照，各30例，结果示：临床疗效治疗组93.33%，对照组96.67%，两组比较P>0.05，但中医症状疗效比较，治疗组优于对照组(P<0.01)；用补中益气汤加补奇经、通络脉之剂，取得较好疗效。治脏腑者，用可保立苏汤肾脾肝三脏兼调，药用：黄芪、党参、白术、甘草、当归、酸枣仁等。 2、针灸治疗 取足三里(双)、隐白(双)，得气后留针，留针时在上述穴位用艾条温和灸15-20分，再于病侧上睑用梅花针反复叩刺，局部皮肤潮红后，在叩刺部位灸10分左右，治疗36例，临床痊愈24例，显效11例，无效1例，总有效率97.2%。用“合谷刺”为主加艾灸脾俞、肾俞、三阴交，每日1次，10次为1个疗程，3个疗程之后治愈率为68.1%，总有效率为91.5%。 3、中西医结合治疗 用强的松、吡啶斯的明、左旋咪唑等，并加服补中益气丸治疗76例，治愈63例，好转13例，总效率100%；1年内的复发率与对照组75例(西药治疗)比较差异显著(P<0.01)。 目前中医及中西医结合治疗眼肌型重症肌无力已出其优势，但如何从早期的临床治疗中找出有效的办法以减少眼肌型重症肌无力的复发次数及有效阻断其向gMG的转化，仍是临床工作者应该探讨的问题。[1]